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目前已知的人类单基因遗传病约有6500多种,控制遗传病的发病率,是关系到提高我国人口素质的大事,禁止近亲结婚则是控制隐性遗传病发病率的重要措施之一,也是优生的关键性措施。因此,我国的婚姻法规定“直系血亲和三代以内的旁系血亲禁止结婚”。
1 近亲结婚
人类中亲缘相近的男女之间通婚叫做近亲结婚。所谓亲缘相近是指男女双方有两个或一个辈(代)数间隔不远的共同祖先,我国习惯上以双方是否有共同的曾祖作为判断近亲的标准。在遗传学研究中,通常将有共同祖先的一个家族所有成员绘制成系谱图。在系谱图上,父母与子女,祖父母与孙子女,曾祖父母与曾孙子女,以及更远的直接长辈与晚辈,呈连续世代的直线排列,故称为直系血亲;而同胞兄弟姐妹、表(堂)兄弟姐妹、叔侄女、舅外甥女等家族成员,呈水平分布在同一代或呈倾斜分布于上下两代,故称为旁系血亲。
2 禁止近亲结婚的理论依据
科学家推算出,每个人都携带有5~6个不同的隐性致病基因。在随机结婚的情况下,夫妇双方携带相同致病基因的机会很少,但是,在近亲结婚的情况下,双方从共同祖先那里继承同一种致病基因的机会就打打增加,双方很可能都是同一种致病基因的携带者。这样,他们所生的子女患隐性遗传病的机会也就大大增加,往往要比非近亲结婚者高出几倍、几十倍、甚至上百倍。研究资料表明:表兄妹结婚,他们的后代患苯丙酮尿症的风险,高于非近亲结婚者8.5倍,而患白化病的风险要高13.5倍。因此,禁止近亲结婚是预防遗传性疾病发生的最简单有效的方法。
我国近亲结婚的类型多属于亲表亲结婚。下表给出了几种病在随机婚配和表兄妹婚配的情况下的发病率以及近亲婚配发病率增高的倍数。
病名 |
发病率 |
发病率 |
|
随机婚配 |
表兄妹婚配 |
增高倍数 |
|
先天性耳聋 |
1/11800 |
1/1500 |
7.8 |
苯丙酮尿症 |
1/14500 |
1/1700 |
8.5 |
着色性干皮病 |
1/23000 |
1/2200 |
10.5 |
小口氏病 |
1/32000 |
1/2600 |
12.3 |
白化病 |
1/40000 |
1/3000 |
13.3 |
全色盲 |
1/73000 |
1/4100 |
17.8 |
小头病 |
1/77000 |
1/4200 |
18.3 |
进行性豆状核变性 |
1/87000 |
1/4500 |
19.3 |
无触酶血症 |
1/160000 |
1/6200 |
25.8 |
幼年性黑梦白痴 |
1/310000 |
1/8600 |
36.0 |
先天性鱼鳞病 |
1/1000000 |
1/10000 |
62.5 |
人类的常染色体隐性遗传病约1400多种,不同的隐性致病基因频率的差异很大。人群个体随机婚配时,基因频率越低,子女发病率也越低。近亲结婚时,基因频率越低,子女发病率相对于非近亲结婚则显著地增大。例如,一对表兄妹不知双方是否是某种隐性致病基因的携带者,其近亲结婚子女发病率增大程度如下表:
基因频率 |
非近亲结婚子女中的发病率 |
表(堂)亲结婚子女中的发病率 |
两者比例 |
0.10 |
0.01 |
0.015625 |
1:1.56 |
0.01 |
0.0001 |
0.0007188 |
1:7.19 |
0.002 |
0.000004 |
0.0001288 |
1:32.19 |
0.001 |
0.000001 |
0.0000634 |
1:63.44 |
3 例题
例:我国每年有约400万的白血病患者,其中大约有一半是儿童,为此我国红十字基金会实施了关注白血病儿童的“小天使基金”,为这些儿童提供帮助。下列关于白血病的叙述不正确的是( )
A.环境污染可使白血病的发病率上升
B.骨髓移植是治疗白血病最有效的方法
C.白血病发病的根本原因是体内原癌基因被激活
D.通过“禁止近亲结婚”和提倡适龄生育等措施可有效地降低白血病的发病率。
解析:白血病是造血系统的恶性肿瘤,又称“血癌”,本质属于基因突变。而禁止近亲结婚可有效地降低遗传病的发病率。选D。
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